[Ortho] Мраморная болезнь, особенности ведения переломов

[Александр Жужнев]

В январе 2013г на форуме прошло обсуждение по поводу вариантов 
оперативного лечения конкретной больной с "мраморной болезнью".

Просматривая архив, натолкнулся на это обсуждение
http://weborto.net/forum/1357414547/

Интересно, конечно, чем кончилось дело. Интересуюсь данной проблемой. 
Больше 10 лет наблюдаю двух больных с "мраморной болезнью" - родные брат 
и сестра. Проходили генетическое обследование. Генетики заявили, что не 
наследственное. Оказывается падает бомба в одну воронку дважды! У обоих 
в своё время были похожие переломы как и в представленном январском 
случае- срослись без проблем и оперативного лечения. Особенностью 
болезни наряду с "хрупкостью" является и довольно неплохая способность к 
сращению. Переломы, которые у обычного пациента без оперативного лечения 
не срастаются - у этих больных идут неплохо. За период наблюдения было 
несколько интересных фактов. Больную брали на оперативное лечение для 
коррекции деформации в РНЦ ВТО. Был удивлён, когда узнал, что, несмотря 
на наличие заболевания, взяли. Наложить аппарат не удалось. Не смогли 
провести спицы из-за плотной структуры кости... А чего ожидали, 
интересно...Может, есть успешный опыт лечения.
Пациент падал с полки в поезде, подвертельный перелом бедра. Не смогли в 
одной из железнодорожных б-ц провести спицу для скелетного (со слов 
больного, через 20 минут мучений доктора, у последнего диагностировали 
гипертонический криз, наложили кокситную повязку). Мы в своё время не 
без труда наложили скелетное вытяжение при подвертельном переломе... Не 
имея до этого опыта ведения подобных больных, сразу же "попался". Через 
три недели, не ожидая подвоха, после появления признаков костной мозоли 
в зоне перелома, при попытке снять со скелетного вытяжения - не смогли 
удалить спицу из надмыщелковой области бедра. ВРОСЛА!! Консультировались 
с ЦИТО, с проф. наблюдавшей пациентов с детства. Рекомендовали 
оперативное удаление, с советом, «Учтите, кость очень хрупкая… :-)». 
Спицу удалили оперативно, частичным рассверливанием и выбиванием… У 
таких пациентов нужно проворачивать спицы раз в несколько дней.Резюме – 
непростые больные, с нюансами и «сюрпризами». Подозреваю, что лечение 
спицевыми аппаратами может также привести к похожим сюрпризам при 
стандартном ведении. Хотя, может, кто и поделится информацией и своими 
наблюдениями.

Александр Жужнев