ВХОД ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ
вверх
поиск
админ
главная
исходное
|
Re: Врожденная патология
послал Ivan Petrov 03 Ноябрь 2008, 23:32
|
Уважаемый коллега.
По представленным фото и рентгенограммам диагноз: Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера (КТВ) вызывет сомнения. Для синдрома КТВ очень характерно наличие варикозно расширеных вен, каппилярных гемангиом на туловище и конечностях, гигантизм конечности при отстуствии грубых деформаций суставов, характерный "крупнозернистый" вид кости на рентгенограммах, отстутвие призанков поражения ЦНС и эндокринных нарушений. Соответвенно и ортопедический этап у этих больных проще: достаточно удлиннить здоровую конечность (фото в приложении).
В представленном случае дифференцировать надо с редуцированным синдромом Beckwith-Wiedemann (для него как раз характерно нраушение углеводного обмена), нейрофиброматозом I типа, синдромом Proteus и другими (в этом лучше понимают врачи-генетики).
Имея опыт ортопедического лечения больных с синдромом КТВ, я не имею опыта лечения больных, с такими аномалиями, которые представлены Вами. Чисто теоретически, могу предположить, что лечение надо разбить на несколько этапов: 1 - совместно с пластическими хирургами удалить опухолеподобные массы на стопе, сделав ее приглдной к одеванию обуви, выполнить закрытую корекцию деформации стопы и метатарзальный, а возможно,и большеберцовый эпифизеодез. Меняя выстоту ортопедической обуви на здоровой ноге по мере ее роста обеспечить больной максимальную опороспособность больной ноги. По окончанию периода второго ростового спурта при удовлетворительной опороспособности больной ноги выполнить 2 этап - выполнить эквализацию конечностей (удлиннить здоровую?).
При неудовлетворительных резкльтатах первого этапа - возможно думать и об ампутации. Из послеоперацинных осложнений данной патологии при любом типе операции (даже ампутациях)R.M. Letts (1977) отмечал: профузное кровотчение в раннем п/о периоде, выраженный и длительно сохрянющийся отек, замедленное заживление ран.
|
Послать ответ |
Обратите внимание: Поля с жирными названиями обязательны.
Старайтесь отвечать в рамках обсуждаемой темы, а не начинать новые обсуждения.
Указывайте адекватную тему сообщения, чтобы было ясно, о чем оно.
Не послайте сообщений не по теме (оффтопик), раздраженных, грубых или обидных комментариев. Здесь это неуместно.
|